Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

En la década de los 80 se descubrió un comportamiento anormal en un animal bovino, su posición, la dificultad que sufría para levantarse, la disminución en la producción de leche, la pérdida de peso... Al analizar, una vez muerto el animal, su tejido cerebral y tras una serie de estudios, fue diagnosticada por primera vez en bovinos la encefalopatía espongiforme bovina, conocida vulgarmente como enfermedad de las vacas locas. Esta enfermedad se transmitió entre los animales con la alimentación de estos a base de desechos animales procesados que estaban infectados. Unos años más tarde se descubrió una variante humana: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.


Para explicar en que consiste la enfermedad es necesario hablar de priones, que son sus causantes. Un prión es una proteína muy parecida a las normales en cuanto a sus aminoácidos, pero distinta si hablamos de forma estructural. Este tipo de proteínas es capaz de inducir a proteínas propias del organismo que invade a tomar su forma, haciendo que éstas se vuelvan nocivas. A diferencia de la mayoría de los virus, no existen en nuestro organismo mecanismos de defensa contra los priones, con lo que no los podemos eliminar; además, debido a su semejanza con nuestras proteínas, las células los reconocen y los aceptan y ellos, por sí solos, se van copiando e invadiendo las células nerviosas del organismo. Los lugares en el cuerpo que invaden son, por lo tanto, el cerebro y la médula, y en general el sistema nervioso.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene el gran inconveniente de la falta de datos. Es muy difícil investigar sobre ella y mucho más, establecer un tratamiento; la causa es que no se puede dar un diagnóstico preciso in vivo y tan sólo se pueden estudiar los síntomas y elaborar hipótesis. Esto lleva a los familiares de gente con esta enfermedad y, por supuesto, al paciente (uno de cada millar de personas en el mundo), a la gran desesperación que conlleva el "no saber", la falta de un diagnóstico seguro.

La enfermedad tarda varios meses o años en incubarse, es decir, hasta que se pueden distinguir los primeros síntomas; a partir de ahí, el paciente suele fallecer en un tiempo aproximado de un año, tras una serie de problemas que van surgiendo y agravándose paulatina y rápidamente.

Síntomas

Los pacientes de esta enfermedad padecen sítomas muy variados:

• En las primeras fases, la pérdida de memoria toma un papel relevante. El paciente se siente desorientado por momentos.
• Puede sufrir cambios de personalidad y comportamiento: se vuelve agresivo, apático...
• Falta de coordinación: sus movimientos son descontrolados, puede sufrir convulsiones o espasmos, tropezones, caídas, fallos al hablar, rigidez muscular, cambios al caminar, etc.
  
• Delirios o demencia, pero que se desarrollan velozmente.
• Fasciculaciones musculares (lo que conocemos como "tics nerviosos").
• La sensación de estar nervioso, ansioso, así como estrés y tensión.
• Las extremidades se pueden volver más débiles a medida que la enfermedad avanza.
• En estados muy avanzados, incluso puede llegar a la ceguera, al coma y, finalmente a la muerte.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en algunas personas se podría llegar a confundir con otras demencias, como el Alzhéimer; pero su veloz desarrollo la descarta.

Actualmente no existe un tratamiento que permita su curación, los priones resistieron hasta ahora toda prueba que se realizó con ellos.

Como decíamos anteriormente, el diagnóstico no es seguro hasta el análisis post mortem del cerebro, aunque sí puede ayudar el electroencefalograma y la punción raquídea.

En el siguiente vídeo se muestra un enfermo bastante crítico de esta variedad de la encefalopatía espongiforme. Presenta esos espasmos de los que hablábamos antes, la mirada perdida...

Sólo espero que algún día, no muy lejano, aparezca la solución a este problema. Mientras tanto, paciencia y a seguir adelante...

Hasta la próxima!


Fuentes:
Wikipedia
Medline Plus
International Food Information Council
Vídeo de Youtube